高同型半胱氨酸血症是动脉粥样硬化的一个独立的危险因素,其发生与胱硫醚β- 合酶基因突变所造成的酶活性下降有关。胱硫醚β- 合酶催化蛋氨酸循环过程中产生的同型半胱氨酸与丝氨酸缩合成胱硫醚,在调节血液同型半胱氨酸浓度方面起重要作用。本文介绍胱硫醚β- 合酶的结构、功能和活性调节等生物化学特性及其与动脉粥样硬化发生的关系。